复发性多软骨炎的临床表现
复发性多软骨炎(RP)的诊断通常基于一系列非特异性的化验异常和特定的临床表现。患者可能表现出慢性病性贫血、轻度白细胞增多或血小板增多,伴有血沉增快和高丙球蛋白血症。
临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并且伴有眼、耳、前庭等多种器官受累的症状。
鼻软骨炎,表现类似于耳软骨炎,急性发作,可有鼻出血;反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及,多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型,从声门到二级气管均可发生,严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息,甚至气管部位压痛。
SAPHO综合征的临床表现
本病的主要临床表现为前上胸壁对称性疼痛,锁骨和肩关节活动受限,腰背痛和腰背活动受限。胸锁和肩关节受累常见,偶有腕和手足小关节累及。累及关节处可有皮温升高、红肿、压痛和晨起僵硬。
主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管。骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。
SAPHO综合征的临床表现多样,目前临床诊断多参考Benhamou等制定的标准:①聚合性 痤疮 、爆发性痤疮或化脓性汗腺炎伴骨关节表现;② 掌跖脓疱病 伴骨关节表现;③ 骨肥厚 ,累及前胸壁、四肢或脊柱,伴或不伴皮肤病变;④慢性复发性多灶性 骨髓炎 ,累及中轴或外周骨骼,伴或不伴皮肤病变。
SAPHO综合征,一种罕见的自身炎症性疾病,以皮肤损伤和骨关节改变为特征。本病病程较长,症状反复,青少年发病群体中常以慢性无菌性骨髓炎为首发症状,表现为复发性骨痛、骨炎,多发生于下肢长骨的远端干骺端。成人长骨病变报道较少,初期可能被误诊为骨肉瘤或慢性骨髓炎。
SAPHO综合征都那些
即滑膜炎―痤疮―脓疱病―骨肥厚―骨炎综合征。SAPHO为下列5个英文字母的缩写:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病,骨肥厚和无菌性骨炎加之不同形式的皮肤损伤为本病的特征性改变。
SAPHO综合征,一个颇具挑战性的风湿病领域。它由五个英文单词的缩写——滑膜炎(Spondyloarthritis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨质增生(Osteoarthritis)和骨髓炎(Osteomyelitis)——巧妙融合而成。这种罕见的综合症主要涉及骨骼和皮肤,特别是以骨病和手掌足底的脓疱病为主要症状。
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎。