什么是SAPHO综合征?
SAPHO综合征是风湿病的一种,SAPHO是滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎五个英文单词的缩写。SAPHO综合征主要包括骨病变和掌跖脓疱病,发病年龄以青中年多发,最常受累的关节有胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。目前其病因和发病机制仍然不清楚。
SAPHO综合症是一种以滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)为特征性表现的一种综合症,简称SAPHO综合征,首次由Chamot等人于1987提出。该病主要累及皮肤、骨和关节,是一种反复发作的慢性疾病。
即滑膜炎―痤疮―脓疱病―骨肥厚―骨炎综合征。SAPHO为下列5个英文字母的缩写:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病,骨肥厚和无菌性骨炎加之不同形式的皮肤损伤为本病的特征性改变。
SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎。
复发性多软骨炎的临床表现
1、复发性多软骨炎(RP)的诊断通常基于一系列非特异性的化验异常和特定的临床表现。患者可能表现出慢性病性贫血、轻度白细胞增多或血小板增多,伴有血沉增快和高丙球蛋白血症。
2、临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并且伴有眼、耳、前庭等多种器官受累的症状。
3、鼻软骨炎,表现类似于耳软骨炎,急性发作,可有鼻出血;反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及,多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型,从声门到二级气管均可发生,严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息,甚至气管部位压痛。
4、耳郭软骨炎耳郭软骨炎是最常见的症状,在39%的病例为首发症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳郭变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失聪和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然,常见为对称性,单侧少见。
5、复发性多软骨炎是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒等有关。
您需要警惕的银屑病并发症
1、其次,泛发性脓疱型银屑病是一种严重的并发症,它会导致肝、肾等器官受损。此病发作时,患者会出现高热、关节疼痛、皮肤上迅速出现粟粒大小、密集的小脓疱等症状。如果不及时治疗,可能会引发严重的并发症,包括继发感染、电解质紊乱或衰竭,严重时甚至危及生命。
2、红皮病型银屑病症状相对较重,除皮肤表现外,还可能出现以下并发症:继发感染:皮损面积增大,细菌侵入,引起内脏器官感染,甚至出现全身感染,发生败血症;低蛋白血症:临床表现为全身水肿,甚至出现心肺功能异常;电解质的紊乱:钠钾离子等过度升高或降低,引起机体功能异常。
3、银屑病的并发症本身就可能会导致心血管的并发症,比如高血压、冠心病等等。还有可能会造成肾脏的改变,造成肾小球的肾炎、肾病综合征等等。所以虽然银屑病是常见的皮肤病,但是在特殊的情况下,它的并发症还是很多见的。
SAPHO综合征的临床表现
1、本病的主要临床表现为前上胸壁对称性疼痛,锁骨和肩关节活动受限,腰背痛和腰背活动受限。胸锁和肩关节受累常见,偶有腕和手足小关节累及。累及关节处可有皮温升高、红肿、压痛和晨起僵硬。
2、主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管。骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。
3、SAPHO综合征的临床表现多样,目前临床诊断多参考Benhamou等制定的标准:①聚合性 痤疮 、爆发性痤疮或化脓性汗腺炎伴骨关节表现;② 掌跖脓疱病 伴骨关节表现;③ 骨肥厚 ,累及前胸壁、四肢或脊柱,伴或不伴皮肤病变;④慢性复发性多灶性 骨髓炎 ,累及中轴或外周骨骼,伴或不伴皮肤病变。
4、SAPHO综合征,一种罕见的自身炎症性疾病,以皮肤损伤和骨关节改变为特征。本病病程较长,症状反复,青少年发病群体中常以慢性无菌性骨髓炎为首发症状,表现为复发性骨痛、骨炎,多发生于下肢长骨的远端干骺端。成人长骨病变报道较少,初期可能被误诊为骨肉瘤或慢性骨髓炎。
5、年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。临床表现:发病年龄以青年和中年多发。
6、SAPHO综合征:一种罕见疾病的多面探索 SAPHO综合征,由Chamot等人在1987年首次描绘,是一种罕见的综合病症,主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生和骨炎。最常见的骨关节症状集中在前胸壁,特别是胸骨、锁骨和胸肋锁关节,脊柱和骶髂关节也常受影响。